Гранулематоз Вегенера: фото, симптоми, діагностика та лікування

Гранулематоз Вегенера - це запалення судинних стінок, що має аутоімунний гранулематозний характер. Захворювання серйозне, оскільки воно, крім капілярів, артерій, венул і артеріол, залучає верхні дихальні шляхи, легені, нирки, очі і інші органи.

Чому воно виникає? Як симптоми вказують на його розвиток? Як проводиться діагностика? Що необхідно для лікування? Зараз на ці та багато інших питань слід дати відповіді.

Характеристика захворювання

Гранулематоз Вегенера є важким, швидко прогресуючим недугою. Якщо вчасно не звернути уваги на симптоми і не почати лікування, то протягом 6-12 місяців настане летальний результат.

На жаль, етіологія не встановлена ​​досі. Однак згідно зі статистикою ця недуга найчастіше вражає тих людей, які раніше перенесли інфекційне захворювання дихальних шляхів. Лікарі, втім, не виключають зв’язку гранулематоза з шкідливими мікроорганізмами і паразитують агентами.

Важливо відзначити, що в крові пацієнтів з цим діагнозом майже завжди виявляються імунні комплекси, але їх роль в патогенезі досі не доведена. Точно так же, як і наявність антитіл до цитоплазми, нейтрофілів і антигенів DR2, HLA B7 і B8. Але є припущення, що всі ці чинники є каталізаторами розвитку гранулематоза Вегенера.

Причиною також може бути підвищена чутливість організму або ослаблений імунітет.

лікування гранулематоза вегенера

Симптоми

Дане захворювання супроводжується яскраво вираженою клінічною картиною. Симптоми гранулематоза Вегенера є:

  • Лихоманку, що супроводжується ознобом.
  • Слабкість і швидку стомлюваність.
  • Поразка верхніх відділів дихальних шляхів.
  • Риніт, що супроводжується виділеннями з носа гнійного характеру.
  • Сідловидну деформацію носа.
  • Підвищене потовиділення.
  • Виразка слизових оболонок, яке може досягати перфорації носової перегородки.
  • Безпричинну втрату маси тіла.
  • Болі в м'язах, що виникають із-за гіпертонусу клітин (міалгії).
  • Поява хвороб суглобів (артрити).

Ці симптоми гранулематоза Вегенера зустрічаються практично у всіх хворих. У деяких спостерігаються ще й такі прояви:

  • Інфільтративні зміни в легеневій тканині.
  • Кашель, що супроводжується мокротою (вказує на розвиток плевриту).
  • Розвиток гломерулонефриту.
  • Гостра ниркова недостатність.
  • Геморагічний висип.
  • Розвиток епісклеріта (проявляється в запаленні склери).
  • Освіта екзофтальм і орбітальних гранульом.
  • Проблеми з нервовою системою.

Запущені випадки можуть супроводжуватися ушкодженнями коронарних артерій і міокарда.

гранулематоз вегенера: фото

Локалізована форма

Даний вид гранулематоза Вегенера характеризується ураженням верхніх дихальних шляхів. Слідчо, найбільш часто зустрічаються симптомами є:

  • Осиплість голосу.
  • Освіта кров'яних кірочок в носових ходах.
  • Завзятий нежить.
  • Носові кровотеча.
  • Труднощі, які відчувають при диханні.

Якщо у пацієнта діагностують серйозні пошкодження при локалізованої формі захворювання, то йому доведеться провести операцію.

Показання для хірургічного втручання

Як правило, ними є:

  • Деструкція носової перегородки. У цьому випадку проводять пластику спинки носа.
  • Стеноз із загрозою задухи. Накладають трахеостому (штучне дихальне горло).
  • Загроза сліпоти. Проводять резекцію гранульоми.
  • Термінальна ниркова недостатність. У даній ситуації показана трансплантація нирки.

Важливо уточнити, що при гранулематозі Вегенера рекомендація щодо проведення операції висувається лікарем лише в тому випадку, якщо життя пацієнта дійсно загрожує небезпека або інвалідність.

операція при гранулематозі вегенера

Генералізована форма захворювання

Вона характеризується різними системними проявами. До них відносяться:

  • Геморагії.
  • Нападоподібний надсадний кашель, що супроводжується кров'янисті-гнійною мокротою.
  • Лихоманка.
  • Суглобово-м'язові болі.
  • Абсцедуюча пневмонія.
  • Ниркова і серцево-легенева недостатність.
  • Поліморфний висип.

Гранулематоз Вегенера генералізованої форми лікується із застосуванням методів екстракорпоральної гемокоррекціі. До таких належать:

  • Кріоафереза. З плазми крові вибірково видаляються патологічні речовини. Корисні сполуки при цьому залишаються. Відмінність від плазмафільтраціі в тому, що при кріоафереза ​​плазма охолоджується.
  • Плазмаферез. Дана процедура має на увазі забір крові, подальша її очищення і повернення назад в кровотік.
  • Каскадна фільтрація плазми. Високотехнологічний полуізбірательний метод, що дозволяє вибірково видаляти з плазми крові віруси і хвороботворні речовини. Один з ефективних способів очищення крові в світі.
  • Екстракорпоральна фармакотерапія. Гемокоррекция, завдяки якій лікарські засоби доставляються безпосередньо в зону паталогічна процесу. Особливість методу полягає в точковому впливі. Часто застосовується при лікуванні гранулематоза Вегенера носа. Використання способу дозволяє уникнути небажаного впливу медикаментів на організм в цілому.

І, звичайно ж, обов’язковим є фармакологічне лікування. Про те, які препарати зазвичай призначають при обох формах гранулематоза Вегенера, розказано нижче.

діагностика гранулематоза вегенера

Діагностика

Слід розповісти про її проведення. Якщо людина зауважив симптоми гранулематоза Вегенера (фото проявів захворювання не представлено з етичних міркувань), то йому необхідно вирушити на прийом до ревматолога.

Діагностика цього захворювання - складне завдання. Його необхідно відрізняти від саркоїдозу, злоякісних пухлин, увеїт, синуситів, отитів, хвороб крові та нирок, туберкульозу та інших аутоімунних захворювань. Початковий етап включає в себе проведення таких досліджень:

  • Здача урини і крові на клінічний аналіз. Результати можуть вказати на наявність у людини недокрів'я, запального процесу, допоможуть переконатися в зміні щільності сечі і в змісті в ній крові і білка. Також дане дослідження дозволяє виявити прискорення швидкості осідання еритроцитів, нормохромнаяанемія, тромбоцитоз, а також микрогематурию і протеїнурію.
  • Здача крові на біохімічний аналіз. Результати вкажуть на ознаки ураження печінки і нирок. Також вдається виявити підвищення γ-глобуліну, сечовини, креатиніну, гаптоглобіну, серомукоида і фібрину.
  • УЗД нирок і органів черевної порожнини. Проведення ультразвукового дослідження допоможе виявити ураження і зменшення кровотоку.
  • Урологічні проби (сцинтиграфія, екскреторна урографія). Ці дослідження допоможуть виявити ступінь зниження функції нирок.
  • Рентгенографія легенів. Допомагає визначити в їх тканини наявність інфільтратів, а також виявити плевральний ексудат і порожнини розпаду.
  • Бронхоскопія з біопсією слизових верхніх дихальних шляхів. Це допомагає виявити морфологічні ознаки захворювання.

Крім перерахованого, в рамках діагностики гранулематоза Вегенера може знадобитися консультація суміжних спеціалістів - пульмонолога, отоларинголога, офтальмолога, нефролога, уролога та дерматолога. Вони, провівши огляд і опитування пацієнта, виключать інші схожі захворювання.

вивчення біоматеріалу під мікроскопом при гранулематозі вегенера

Лікування

Терапія при гранулематозі Вегенера призначається лікарем після проведення повного обстеження.

Як правило, призначають препарат “Циклофосфамід”. Це цитостатический хіміотерапевтичний медикамент, який надає дію алкилірующего типу. У нього дуже широкий спектр протипухлинної активності. До того ж, препарат має виражену імуносупресивну дію. Приймають цей засіб внутрішньовенно, добова доза становить 150 мг у день.

Поєднують препарат з “Преднізолоном”, синтетичним глюкокортікоїдним медикаментом, дія якого спрямована на придушення функцій тканинних макрофагів і лейкоцитів. Також він стабілізує лізосомальні мембрани, порушує здатність макрофагів до фагоцитозу і не допускає потрапляння лейкоцитів в запалену область. Добова доза “Преднізолону” становить 60 мг. У міру поліпшення стану кількість введеного препарату зменшується.

Таке лікування гранулематоза Вегенера практикується при системних ураженнях, коли захворювання охоплює шкірні покриви, суглоби, нирки та очі.

Медикаментозна терапія триває довго. Так, наприклад, “Циклофосфамід” доведеться приймати ще протягом 1 року після того, як лікар діагностує стадію повного затихання гострих симптомів. Зрозуміло, добову дозу потрібно буде поступово знижувати.

Прийом імунодепресантів

Без цих препаратів з гранулематозом Вегенера (фото гранулем під мікроскопом представлено вище) не обійтися. Тому що це захворювання має аутоімунний характер, і прийом ліків для придушення імунної захисту обов’язково.

Два перерахованих вище препарату теж відносяться до імунодепресантів, причому до найефективнішим. Але є і альтернативи:

  • "Метотрексат". Протипухлинний засіб, що відноситься до антиметаболітів. Пригнічує синтез тимідилату і пуринових нуклеотидів. Особливо активний по відношенню до швидко зростаючим клітинам, надає також імунодепресивну дію.
  • "Фторурацил". Його дія спрямована на блокування синтезу ДНК і утворення структурно недосконалою РНК. Так процес ділення клітин відзначено зниження.
  • "Дексаметазон". Знижує концентрацію протеолітичних ферментів, зменшує проникність капілярів, пригнічує утворення колагену і активність фібробластів.
  • "Азатіопрін". Структурний аналог аденіну, гуаніну і гіпоксантину, які складають нуклеїнові кислоти. Препарат блокує проліферацію тканин і клітинний розподіл, а ще впливає на синтез антитіл.
  • "Хлорбутин". Надає алкилирующее дію. Препарат має цитостатическим властивістю, тому він також порушує реплікацію ДНК. Особливо сильно впливає на лімфоїдну тканину.

Перераховані ліки знижують збільшилася при гранулематозі Вегенера ступінь активності імунітету, впливаючи на “К” організм. Інакше кажучи, пригнічують його реакцію.

На жаль, побічним ефектом є зниження загальної опірності організму до різних інфекцій і порушення обміну речовин, проте без прийому даних препаратів з недугою ніяк не впоратися.

Що відносно доз і режиму введення? Це визначає лікар-ревматолог. Деяким пацієнтам, наприклад, підходить пульс-терапія - введення препарату в великих дозах 1-2 рази на тиждень.

преднізолон при лікуванні гранулематоза вегенера

Підтримка ремісії і лікування рецидивів

Коли стан людини покращується, всі сили направляються на підтримку його ремісії. Для цього потрібно продовжувати проходити імуносупресивну терапію, інакше захворювання буде прогресувати. Але які препарати приймати, і в якій кількості - це визначає лікар.

Ремісія може бути тривалою. Але пацієнт повинен бути готовий до рецидивів. Коли хвороба загострюється, то необхідно підвищити дозування гормоносодержащіх препаратів або ж повернутися до тієї норми, яка була призначена на початку лікування.

Багато людей, до речі, цікавляться, про те, чи існують якісь дієві народні засоби, здатні допомогти впоратися з даним захворюванням? Відповідь очевидна. Якщо навіть не існує фармакологічних препаратів, використання яких могло б привести до повного одужання, то лікування травами тим більше не допоможе. Настої і відвари здатні лише полегшити негативну симптоматику. Але навіть в цьому випадку їх прийом треба попередньо зі своїм лікуючим лікарем.

форми гранулематоза вегенера

Ускладнення і прогноз

Якщо лікування захворювання було розпочато вчасно, то шанс ремісії дуже високий. При проведенні грамотної терапії вона настає практично у всіх хворих.

Але прогресування захворювання призводить до тяжких наслідків, серед яких:

  • Деструкція лицьових кісток.
  • Ниркова недостатність.
  • Хронічний кон'юнктивіт.
  • Дихальна недостатність.
  • Країни, що розвиваються некротичні гранульоми в легеневої тканини.
  • Гангрена пальців.
  • Розвиток пневмоцистної пневмонії.
  • Глухота, як наслідок стійкого отиту.
  • Гангренозні і трофічні зміни стопи.
  • Приєднання вторинних інфекцій на тлі ослабленого імунітету.

Якщо людина проігнорує симптоми і не звернеться до фахівця, то на успішний результат можна не розраховувати. Близько 93% пацієнтів помирають в період від 5 місяців до 2 років.

Також важливо відзначити, що локальна форма гранулематоза протікає доброякісно. При проведенні якісної терапії, у 90% пацієнтів стан істотно поліпшується, а у 75% настає ремісія. Але, на жаль, у 50% вона триває недовго, близько півроку, після чого виникає загострення і всі симптоми повертаються.

Тому, щоб уникнути ускладнень і загострень, необхідно постійно зміцнювати свій імунітет, своєчасно лікувати інфекційні захворювання, регулярно відвідувати ревматолога і слідувати всім його рекомендаціям без винятку.



ЩЕ ПОЧИТАТИ